Когнитивные расстройства. Диагностика.

2. Диагностика заболевания или состояния 
2.1 Жалобы и анамнез
2.1.1 Общие положения по сбору жалоб и анамнестических сведений у лиц с предполагаемыми когнитивными расстройствами
2.1.2 Болезнь Альцгеймера
2.1.3 Сосудистые когнитивные расстройства
2.1.4 Смешанная деменция
2.1.5 Лобно-височная деменция
2.1.6 Деменция с тельцами Леви

2. Диагностика заболевания или состояния 

В настоящее время наиболее оправданным является комплексный подход к обследованию пациентов с нарушением когнитивных функций различной степени выраженности, включающий:
1. опрос пациента и родственников, близко знакомых с ним/ухаживающих за ним лиц (информантов) с целью уточнения жалоб и анамнестических сведений;
2. общий осмотр с обязательной оценкой неврологического и психического статуса;
3. специализированное нейропсихологическое обследование с оценкой когнитивных функций;
4. лабораторные и инструментальные методы обследования, включая методы нейровизуализации.

 

В начале каждого раздела будут даны общие рекомендации, касающиеся всех пациентов с КР, а дополнительная информация, имеющая отношение только к конкретной нозологической форме, будет приведена в соответствующих подразделах.

Критерии постановки диагноза отдельных нозологических форм КР приведены в Приложении А3.

2.1 Жалобы и анамнез

2.1.1 Общие положения по сбору жалоб и анамнестических сведений у лиц с предполагаемыми когнитивными расстройствами
Сбор жалоб и анамнеза заболевания в обязательном порядке должен предусматривать беседу с самим пациентом и с его информантами.
Помимо оценки собственных жалоб пациентов, рекомендуется активно уточнять у них наличие возможных нарушений памяти, трудностей концентрации внимания, выполнения счетных операций, целенаправленных действий, нарушения узнавания (гнозиса), речевых функций, называния, ориентировки в пространстве.
Зачастую многие лица старшего возраста не придают значения отдельным когнитивным нарушениям, считая их «обычным проявлением старения».

При сборе анамнестических сведений необходимо уточнять давность возникновения нарушений когнитивных функций и характер развития заболевания (острое, подострое или постепенное, малозаметное начало), динамику развития клинических симптомов (прогрессирующее, стационарное, волнообразное течение), наличие связи между дебютом когнитивных нарушений с какой-либо определённой или предполагаемой причиной (инфекционное или другое соматическое заболевание, его обострение, приём лекарственных препаратов, травма, эмоциональный стресс), влияние имеющихся нарушений на повседневную активность, включая профессиональной и бытовой деятельности, потребность в посторонней помощи и эффективность используемых вспомогательных приемов, направленных на уменьшение дефекта, а также выявлять наличие сопутствующих некогнитивных нейропсихиатрических симптомов.
Целью такой беседы является не только выявление когнитивных расстройств, но и определение степени дезадаптации данного пациента в быту, профессиональной, социальной сфере.
Важно уделять внимание оценке сопутствующих заболеваний, способных оказывать влияние на возникновение и динамику КР,
уточнять семейный анамнез и анамнез жизни пациента (включая уровень образования, род профессиональной деятельности, наличие вредных привычек). Необходимо уточнить перечень лекарственных препаратов, принимаемых пациентом.

• Рекомендуется проводить сбор жалоб и анамнестических сведений не только у самих пациентов с КР, но и у информантов с целью объективизации получаемой информации.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарий: при наличии выраженных когнитивных нарушений сбор жалоб и анамнеза у самого пациента затруднен, что обусловлено как имеющимися мнестическими и/или речевыми нарушениями, так и снижением/отсутствием критики к своему состоянию. Поэтому, информация, получаемая от третьих лиц, становится особенно важной. В роли информантов могут выступать родственники, лица, близко знакомые с пациентом и поддерживающие с ним общение (или осуществляющие уход за ним), желательно в течение последних 5–10 лет.
Для облегчения сбора информации предложены различные опросники, например, AD8 (Приложение Г22) или Опросник IQCODE (Приложение Г20), имеющие высокую чувствительность и специфичность в скрининговой оценке наличия КР.
Учитывая, что зачастую именно анамнестические сведения играют важную роль в определении нозологической принадлежности КР и его тяжести, несмотря на ограниченное количество исследований, подтверждающих данный тезис, рекомендация может считаться значимой.

• У всех пациентов с КР рекомендуется уточнять влияние когнитивных нарушений на их повседневную (базовую и инструментальную) деятельность.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарий: сведения о функциональном статусе пациента позволяют оценить тяжесть КР (деменция, недементные когнитивные нарушения), что имеет кардинальное значение для ведения пациента, а также для определения потребности в посторонней помощи и уходе. Важно уточнять не только объем повседневных дел, которые пациент способен выполнить без посторонней помощи, но также насколько способность справляться с повседневными делами изменилась на фоне появления признаков КР, изменилась ли способность усваивать новое, например, может ли пациент освоить использование новых для него бытовых приборов. Зачастую дифференциация тяжести когнитивных нарушений между УКР и деменцией легкой степени сопряжена с существенными затруднениями. При этом пациент с легкой деменцией, даже если он кажется сохранным, может иметь сложности с различными видами повседневной деятельности, связанными с активной умственной деятельностью. Например, могут отмечаться сложности в порядке приема лекарственных препаратов, используемых на постоянной основе, проблемы с заполнением платежных документов и планированием расходов и т.д.
Для количественной оценки функционального статуса предложены различные шкалы и индексы, такие как шкала оценки инструментальной деятельности в повседневной жизни Лоутона (Приложение Г18), индекс Бартел (Приложение Г19), Опросник для оценки функционального статуса (Приложение Г21).
Учитывая, что функциональный статус пациента напрямую связан с его/ее качеством жизни, данная рекомендация является сильной.

 

• У всех пациентов с КР и при необходимости у информантов рекомендуется уточнять сопутствующую медикаментозную терапию с целью выявления препаратов, могущих негативно влиять на когнитивные функции, и полипрагмазии.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: к лекарственным средствам, которые могут вызвать ухудшение когнитивных функций, относятся
препараты с антихолинергическими свойствами, неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов («трициклические антидепрессанты»), нейролептики, барбитураты, производные бензодиазепина, антигистаминные препараты системного действия, некоторые бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды и другие препараты.
При приеме пациентом с КР подобных препаратов требуется оценить необходимость применяемой терапии и, по мере возможности, выполнить их отмену (депрескрайбинг) или, по возможности, заменить средствами без негативного влияния на познавательную сферу. Кроме того, пациентов следует целенаправленно расспрашивать о приеме препаратов, принимаемых без врачебного назначения, например, средства с седативным или снотворным действием (АТХ – психотропные средства), анальгетики, включая препараты растительного происхождения, биологически активные добавки.
Необходимо иметь в виду, что даже в отсутствии использования препаратов с негативным влиянием на когнитивную сферу, полипрагмазия (прием 5 и более лекарственных средств) ассоциирована со значимым риском КР .
Учитывая возможные нарушения памяти и внимания, для должной оценки медикаментозного анамнеза пациента или информанта следует просить предоставить список принимаемых препаратов в письменном виде (или составить его самому медицинскому работнику) с указанием их доз, частоты и длительности использования.

На этапе сбора жалоб и анамнестических сведений на БА указывает постепенно прогрессирующие нарушения памяти в сочетании с другими КР и ННПР, наблюдающееся более 6 месяцев.

Опрос позволяет выявить симптомы, типичные для БА (см. выше):

• амнестический синдром: снижение памяти на текущие события (которые произошли вчера, неделю или несколько недель назад) при относительной сохранности воспоминаний на отдалённые события;

• афатические нарушения: трудности в подборе слов, жалобы на забывание названий предметов, объектов внешней среды (аномия);

• зрительно-пространственные нарушения, нарушение топографической ориентировки (сперва в незнакомой, а затем и в знакомой местности);

• акалькулия, аграфия – трудности в счете, письме;

• нарушения гнозиса;

• психотические нарушения: например, бред ущерба (обвинения родственников или других людей в том, что они хотят навредить пациенту или обидеть его), галлюцинации;

• поведенческие расстройства: агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость, психомоторное возбуждение ночью и др.

Кроме того, в пользу возможного наличия БА у пациента может говорить положительный семейный анамнез.

• Для оценки наследственной предрасположенности рекомендуется уточнить у пациента и/или членов семьи наличие прогрессирующих нарушений памяти у кого -либо из родственников первой и второй линии родства.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарий: для наследственных форм БА (связанных с перечисленными ранее генными мутациями – см. раздел 1.5.1.) чаще характерно раннее начало заболевания (до 65 лет). Генетически обусловленные формы имеют более агрессивное течение и чаще отличаются атипичной клинической картиной, что может быть причиной позднего установления правильного диагноза и сопряжено с более выраженными психосоциальными проблемами.

При опросе пациента с подозрением на СКР особое внимание уделяется динамике когнитивного снижения, которая различается при разных типах СКР.
Так для постинсультных КР, как правило, характерно острое начало, в большинстве случаев связанное по времени с ОНМК, с последующим стационарным течением, хотя не исключена как положительная, так и отрицательная динамика.
Для «подкорковых» СКР (в рамках «болезни малых сосудов» или дисциркуляторной энцефалопатии) характерно флюктуирующее течение с эпизодами ухудшения или улучшения состояния, или ступенеобразное ухудшение; не исключается формирование плато различной продолжительности.

• При сборе анамнестических сведений пациентов с предполагаемым СКР рекомендуется уделить особое внимание сопутствующим признакам ЦВЗ, сосудистым факторам риска и информации, свидетельствующей о возможных эпизодах ОНМК, в том числе транзиторных ишемических атак.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: важнейшими факторами риска СКР, включая СоД, являются сахарный диабет, курение, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий, ожирение, гиподинамия, депрессия. Информация может быть получена как из медицинской документации, так и из беседы с пациентом и информантами. На возможные эпизоды ОНМК, даже в отсутствии диагностированных ранее инсультов, могут указывать, в частности, острое возникновение некогнитивных неврологических симптомов с возможным их последующим регрессом.
Для постинсультных СКР характерно появление когнитивных нарушений не позднее 6 месяцев от развития ОНМК. Для оценки связи между усугублением КР после развития инсульта целесообразно использовать опросники, например, Опросник информантов о когнитивном снижении у пожилых (IQCODE (Приложение Г20), см. раздел 2.5.3).

Характер жалоб и анамнеза у пациентов с подозрением на СмД может отражать особенности, характерные как для БА (раздел 2.1.2), так и для различных типов СКР (раздел 2.1.3). В целом сбор анамнестических сведений проводится в соответствии с рекомендациями, приведенными в разделе 2.1.1.

У пациентов с повЛВД сбор анамнеза и жалоб может быть затруднен ввиду трудностей осознания ими собственного заболевания и частого отрицания каких-либо нарушений, поэтому важнейшую роль играет беседа с информантами.
При общении с пациентом следует обращать внимание на его поведение: импульсивность и отвлекаемость, инертность и пассивность, расторможенность, например, собирание предметов со стола, отсутствие дистанции или другое неадекватное поведение.
При доминировании в клинической картине речевых нарушений пациент более критичен к своему дефекту, однако может предъявлять жалобы на нарушение памяти, подразумевая «забывчивость на слова», что также требует уточнения. В случае наличия речевых нарушений сбор жалоб и анамнеза составляет часть нейропсихологической диагностики, поэтому беседу надо максимально структурировать, направлять пациента на развернутые ответы с оценкой различных аспектов речи: понимания вопросов, скорости и модуляции речи, наличия парафазий, пауз и запинок, аграмматизмов и т.д.

• Для получения объективной информации о состоянии пациента с подозрением на лобно-височную деменцию рекомендуется проводить расспрос родственников или других информантов об имеющихся у пациента нарушениях поведения и/или эмоциональных реакций.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарий: далее перечислены вопросы, позволяющие заподозрить наличие поведенческих нарушений:
 Делал ли пациент за последнее время что-то «неподходящее» ситуации, что смутило или вызвало недоумение окружающих?
Изменилось ли его отношение к окружающим, стал ли он менее отзывчивым, инертным, мало интересоваться близкими людьми?
Изменились ли его пищевые привычки, например, стал употреблять больше пищи, или есть преимущественно сладкое, или установил какой-то особый график приема еды?
Стал ли пациент больше следить за временем (постоянно смотреть на часы, считать минуты)?
Появилась ли у него сексуальная расторможенность?
Не изменилось ли у него чувство юмора?
Не стал ли он «навязчиво» религиозным или суеверным?
Не появилась ли склонность к собирательству и коллекционированию?»

• Для оценки наследственной предрасположенности при подозрении на лобновисочную деменцию рекомендуется уточнить у пациента и/или членов семьи наличие прогрессирующих нарушений поведения (ЛВД), речи (ППА) или быстро прогрессирующих двигательных нарушений у кого-либо из родственников (БАС) первой и второй линии родства.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: из всех форм нейродегенеративных деменций ЛВД имеет наиболее четкую генетическую детерминированность, у 30–50% пациентов удается выявить отягощенный семейный анамнез по данной патологии. Однако аутосомно-доминантное наследование отмечается только у 10% пациентов. В связи с тем, что генетически детерминированные варианты ЛВД часто сочетаются с другими неврологическими синдромами (БДН, ПНП, КБС), при сборе жалоб и анамнеза следует уточнять сведения не только касающиеся нарушения поведения или речи, но и двигательных нарушений, являющихся фенотипическим вариантом этой же формы деменции.

• У пациентов с подозрением на нарушение речи для их качественной оценки рекомендуется выстраивать разговор в форме диалога, при котором возможны развернутые ответы на вопросы.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: беседа с пациентом является неотъемлемой частью оценки речевой функции во всех валидизированных шкалах и опросниках. Беседа с пациентом может стать частью сбора анамнеза, но выбор предмета для обсуждения должен подразумевать возможность развернутых ответов с использованием сложных грамматических конструкций.
Наиболее часто используемый вариант – диалог о работе пациента:
«Где Вы работаете/работали? Чем Вы занимаетесь? Что входит в круг Ваших обязанностей? Где Вы работали до этого и почему ушли (если применимо)? Где находится эта работа?»
В процессе диалога оценивается понимание, количество используемых слов (не только основных, но и определяющих (прилагательные, наречия), правильность построения предложений, количество фонетических и фонематических парафазий (замена слов, близких по звучанию и/или произношению), количество пауз, нарушение произношения, замедленность темпа речи.

Сбор жалоб и анамнеза должен быть активным и направленным на выявление основных признаков заболевания – когнитивных нарушений, паркинсонизма, вегетативной недостаточности, синдрома расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (БДГ), психотических симптомов.
Как правило, эти проявления заболевания появляются исподволь и постепенно, но неуклонно прогрессируют, что указывает на нейродегенеративную природу заболевания.

• Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на активное выявление когнитивных нарушений:
снижение памяти, рассеянность, невнимательность, колебания внимания и активности в течение дня, сложности ориентировки во внешней среде.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: на ранних стадиях ДТЛ ведущими симптомами являются нарушения внимания и зрительно-пространственных функций, при этом память может оставаться относительно сохранной.
По этой причине пациенты с ДТЛ в дебюте заболевания могут не предъявлять никаких «когнитивных» жалоб и попадают в поле зрения неврологов в связи с появлением симптомов паркинсонизма.
Таким образом, всем пациентам с симптомами паркинсонизма рекомендуется активно задавать вопросы, направленные на выявление когнитивных расстройств, прежде всего зрительно-пространственных нарушений.

• Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление синдрома расстройств поведения в фазе сна с БДГ.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарий: нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания.
Это в первую очередь относится к синдрому расстройств поведения в фазе сна с БДГ, при котором может возникать различной степени выраженности психомоторное возбуждение, вокализация, сопровождающие сновидение.
Расстройство поведения в фазе сна с БДГ может опережать возникновение других проявлений болезни на несколько десятков лет.

• Пациентам с подозрением на ДТЛ рекомендуется задавать вопросы, направленные на выявление психотических нарушений, экстракампильных, зрительных галлюцинаций, бредовой симптоматики.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: психотические нарушения при ДТЛ являются одним из наиболее частых проявлений заболевания на различных его стадиях, они могут быть его первыми проявлениями.
По данным различных авторов они возникают с частотой от 47 до 93%.
Зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психических нарушений при ДТЛ, представляют собой, как правило, цветные или черно-белые изображения знакомых и незнакомых людей, животных, неодушевленных предметов и растений.
Развиваются, как правило, при сохранности критики, когда больные способны отличить реальный предмет от воображаемого.
Галлюцинации могут носить угрожающий характер и существенно влиять на поведение больного.
Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает «экстракампильные»-феномены (ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра (иллюзия двойника) и др.), делирий.

Следует иметь в виду, что применение нейролептиков при ДТЛ сопряжено с быстрым развитием осложнений.