Когнитивные расстройства. Клиническая картина.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
1.6.1 Клиническая картина болезни Альцгеймера
Таблица 7. Основные клинические характеристики этапов течения болезни Альцгеймера
1.6.2 Клиническая картина сосудистых когнитивных расстройств
1.6.3 Клиническая картина смешанной (БА+ СКР) деменции
1.6.4 Клиническая картина лобно-височной деменции
1.6.5 Клиническая картина деменции с тельцами Леви

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина заболеваний, ассоциированных с КР, складывается из когнитивных и некогнитивных нарушений.
Определяется основным заболеванием, лежащим в основе когнитивного дефекта, и степенью его выраженности.

Основное внимание при оценке тяжести КР необходимо обращать на сохранность самообслуживания с проведением дифференциации недементных КР и деменции.
О деменции говорят в случае, когда возникает необходимость в помощи окружающих.
Однако не всегда эта потребность является очевидной как для самого пациента, так и для окружающих, особенно при легкой деменции, что требует внимательного анализа как жалоб пациента и клинических данных, так и объективной информации, получаемой от третьих лиц, близко знакомых с пациентом в течение длительного времени (информантов) (см. раздел 2.1).

• Легкая: профессиональная деятельность и социальная активность ограничены, хотя возможны, сужен круг общения и интересов; сохраняется самостоятельность в быту, при когнитивной деятельности могут требоваться напоминания и применение стратегий запоминания, помощь при освоении новой информации, решении финансовых вопросов, чаще всего имеет место заострение личностных черт.

• Умеренная:
1. снижение  инструментальной  повседневной деятельности (возможность пользоваться бытовыми приборами),
2. снижение базисной повседневной деятельности (гигиена, одевание, приготовление пищи, передвижение), трудности в самостоятельном проживании, однако пациента можно оставить на какое-то время одного.

• Тяжелая: полная утрата бытовой самостоятельности, нужен постоянный посторонний контроль.

Помимо собственно когнитивных нарушений клиническая картина на любой стадии КР может быть представлена их сочетанием с некогнитивными нервнопсихическими расстройствами (ННПР):
эмоционально-аффективными, поведенческими, психотическими.

  Спектр сопутствующих некогнитивных симптомов определяется основным заболеванием.
В кросс-секционном исследовании ННПР у пациентов с недементными КР и деменцией было показано, что, хотя бы один тип клинически значимых ННПР отмечался у 43% пациентов с УКР и 58% пациентов с деменцией. Причем зачастую именно ННПР становятся причиной дистресса как для самого пациента, так и для окружающих его (осуществляющих за ним уход) лиц.

Согласно рекомендациям Национального института по проблемам старения и Альцгеймеровской ассоциации (National Institute of Aging/Alzheimer’s Association) от 2011 г., предложено выделять три стадии БА [52]:

1. Доклиническая БА (в практической работе не актуальна).
На данной стадии при отсутствии клинических проявлений выявляются биомаркеры БА по данным позитронно-эмиссионой томографии (ПЭТ) с применением специальных диагностических радиофармацевтических средств (накопление бета-амилоида и/или тау-протеина) и изменения их концентрации (снижение Ав, увеличение фосфорилированного и общего тау-протеина) в цереброспинальной жидкости.

2. Додементная (стадия УКР с нейровизуализационными признаками БА -продромальная БА).

3. Деменция при БА: легкая, умеренная и тяжелая, определяемые по результатам обследований и тяжести социально-бытовой дезадаптации пациента.

По данным клинико-морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при БА начинается не менее чем за 15 лет до появления первых клинических симптомов (доклиническая стадия).

Первым клиническим проявлением БА чаще всего является снижение памяти на текущие события.
Сначала забываются эмоционально незначимые для пациента события, отдельные детали, новые имена, содержание недавно прочитанных книг и т.д.
Данный этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).
В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

Диагностические критерии амнестического типа синдрома умеренных когнитивных нарушений предполагают:

• жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц;

• объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов;

• относительную сохранность других когнитивных функций;

• отсутствие ограничений в повседневной жизни;

• отсутствие деменции.

 

Продолжительность данного этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет.
В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.

На стадии деменции уже возникают явные затруднения в мыслительных операциях.
Память об отдалённых событиях вначале остаётся относительно сохранной.
В дальнейшем мнестические расстройства нарастают и затрагивают различные компоненты памяти.
На ранних стадиях нарушается запоминание нового материала, в то время как хранение адекватно заученной информации не отличается от возрастной нормы.
В дальнейшем становится невозможным заучивание какой-либо новой информации, утрачивается память на отдалённые события.
Потом присоединяются другие расстройства:
нарушаются пространственные представления, приводящие к сложностям ориентировки в малознакомой местности (больные могут забыть дорогу домой и потеряться) и во времени, появляются расстройства речи, заостряются личностные характерологические особенности.
По мере прогрессирования нарушений памяти у пациентов возникает феномен оживления воспоминаний о событиях далёкого прошлого.

В большинстве случаев, уже на ранних стадиях болезни возникают личностные изменения.
У пациентов появляется подозрительность, склонность к конфликтам.
Позднее, на стадии умеренной деменции, присоединяется склонность к бредообразованию.
Чаще всего появляются бредовые идеи ущерба, направленные против лиц ближайшего окружения.
Больные подозревают родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать в дом престарелых» и т.д.
В основе бреда «малого ущерба» могут лежать мнестические нарушения (больные перепрятывают вещи, забывают об этом и пытаются объяснить для себя происходящее).
Не менее специфичны бесцельная двигательная активность и бродяжничество:
пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладывают вещи с одного места на другое, уходят из дому.
Среди других поведенческих нарушений, – вспышки речевой или физической агрессии, неадекватное сексуальное поведение, неопрятность, изменения пищевого поведения, самоповреждение. В то же время следует иметь в виду, что некоторые поведенческие расстройства, например, раздражительность и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на неправильное поведение окружающих (например, насмешки или чрезмерную заботу).

На поздних стадиях возможно развитие галлюцинаций (чаще зрительных).
Кроме того, иногда впечатление о наличии зрительных галлюцинаций может создаваться при дефектности зрительного восприятия, когда пациент не узнает себя в зеркале и принимает изображение в зеркале за постороннего.

Эмоционально-аффективные нарушения типичны для БА.
Уже на стадии додоментных нарушений у многих больных отмечается появление тревожно-депрессивных симптомов, в ряде случаев вплоть до развития так называемой депрессивной псевдодеменции, являющейся аффективным расстройством, маскирующим дебют истинного КР.
По мере прогрессирования когнитивного дефекта характерно присоединение апатии в виде аспонтанности, «безучастности», что негативно отражается на приверженности пациента лечению и возможности его реабилитации.
По данным метаанализа ННПР при БА именно апатия является наиболее частым некогнитивным симптомом и отмечается у 49% пациентов.
Типично раннее снижение критики к своему состоянию, нередко встречается анозогнозия.
Как правило, снижение критики находится в обратной зависимости от выраженности депрессии и зачастую не коррелирует с общей выраженностью когнитивного дефекта. У части пациентов с БА также возникают нарушения сна. Часто при БА описываются нарушения обоняния, которые могут быть ранними признаками заболевания.

На поздних стадиях утрачивается возможность самостоятельного существования и формируется полная зависимость от окружающих.
Возникают трудности в одевании, пользовании обычными домашними предметами.
В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания.
Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.

Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 7.

  Описываемые проявления относятся к типичной форме БА.

Кроме типичных проявлений, встречается также и значительно более редкое атипичное течение БА, обусловленное повреждением на начальных стадиях заболевания областей головного мозга, реже вовлекаемых в патологический процесс.

• лобный вариант БА, который проявляется нарушением управляющих функций с нарушениями поведения в сочетании с другими когнитивными нарушениями;

• логопенический вариант синдрома ППА: нарушение речи (с трудностями подбора слов, аномией, нарушением повторения слов и предложений, при отсутствии аграмматизмов и сохранности понимания чужой речи) в сочетании с другими когнитивными нарушениями ;

• задняя корковая атрофия – при ней доминируют зрительно- пространственные нарушения с развитием зрительной агнозии (правильно опознавая отдельные объекты и их детали, пациент не способен установить связи между ними), нарушений чтения (алексия), письма (аграфия).

 

Учитывая гетерогенность КР сосудистого генеза, клиническая картина будет определяться морфологическими изменениями, лежащими в основе конкретной формы СКР.
СКР могут возникнуть в любом возрасте, хотя распространенность увеличивается экспоненциально после 65 лет.
Течение может варьировать от острого начала c частичным улучшением и ступенеобразным ухудшением до постепенного прогрессирования, с флуктуациями и формированием плато различной продолжительности.

СКР, обусловленные инсультами, характеризуются разнообразием клинической картины, которая зависит от локализации инфаркта или кровоизлияния.
При поражении промежуточного и среднего мозга выраженные когнитивные нарушения развиваются в рамках так называемого мезенцефалоталамического синдрома.
Данный синдром имеет определенную стадийность развития.
Вначале отмечаются преходящие эпизоды спутанности сознания, которые могут сочетаться с иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами.
Затем формируются выраженная апатия, ограничение повседневной активности вплоть до невыполнения правил личной гигиены.
Пациенты могут долго лежать, ничего не делая в течение длительного периода, характерна повышенная сонливость.
Это сопровождается выраженными нарушениями памяти на текущие события и конфабуляциями, что может напоминать корсаковский синдром.
При поражении доминантного полушария к указанным нарушениям присоединяется нарушение речи – таламическая афазия.
Таламическая афазия обычно характеризуется выраженными парафазиями, иногда достигающими степени «речевого салата», однако при сохранном понимании обращенной речи и отсутствии трудностей повторения фраз за врачом.

Острое нарушение кровообращения в области полосатых тел характеризуется возникновением когнитивных и поведенческих нарушений, характерных для «подкоркового варианта» сосудистой деменции, сопровождающихся экстрапирамидными двигательными расстройствами.

Редко встречающееся двустороннее поражение гиппокампа приводит к модальностно-неспецифическим нарушениям памяти, которые достигают по своей выраженности степени корсаковского синдрома.
При этом память на текущие события и события недавнего прошлого страдает в значительно большей степени, чем об отдаленных событиях.
В отличие от «мезенцефалоталамического синдрома», повреждение гиппокампов не сочетается с расстройствами сознания, нарушением цикла «сон– бодрствование» и иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами.

Инсульт с локализацией в префронтальных отделах лобных долей головного мозга сопровождается уменьшением активности и инициативы, снижением мотивации и побуждений к какой-либо деятельности (апатико-абулический синдром).
Снижается критика, что приводит к неадекватному поведению пациентов, характерны персеверации (бессмысленные многократные повторения собственных слов или действий), эхолалия (повторение слышимых слов) и эхопраксия (повторение чужих действий, движений).

Сосудистое поражение зоны стыка затылочной, теменной и височных долей левого полушария может приводить к полифункциональным когнитивным нарушениям, которые при значительной выраженности могут вызывать дезадаптацию пациента в повседневной жизни.
Характерны нарушение восприятия пространственных отношений (зрительнопространственная агнозия), недорисованных, наложенных и зашумленных изображений (симультанная агнозия), нарушение конструирования и рисования (конструктивная апраксия), нарушение счета (акалькулия), нарушение понимания логико-грамматических речевых конструкций (семантическая афазия).

При подкорковом варианте СКР (чаще наблюдающемся при хроническом нарушении мозгового кровообращения) в когнитивной, аффективной и поведенческой сферах доминируют расстройства, связанные с нарушением произвольной регуляции, однако их выраженность и степень влияния на жизнь пациента могут существенно варьировать от легких нарушений до собственно сосудистой деменции.
В основе данного типа СКР лежит функциональное разобщение между подкорковыми структурами и лобными долями головного мозга.
Одними из наиболее характерных и ранних симптомов являются нарушения внимания и трудности поддержания интеллектуальной активности в течение необходимого времени.
Пациенты затрудняются правильно организовать свою деятельность, они часто оставляют начатое дело, быстро устают, не могут одновременно работать с несколькими источниками информации или быстро переходить от одной задачи к другой.
Трудности могут возникать при анализе информации, выделении главного и второстепенного, определении сходств и различий между понятиями, построении алгоритма деятельности.
При этом сами пациенты жалуются на общую слабость и повышенную утомляемость, иногда «неясность и тяжесть в голове».

Нарушения памяти при данном варианте СКР выражены мягче, чем при БА, в том числе на стадии деменции.
Память на основные события жизни остается в целом сохранной. Нарушения памяти связаны с недостаточностью воспроизведения информации при сохранности ее запоминания и хранения.
Сохранность следа памяти проявляется впоследствии спонтанным воспоминанием или при облегчении условий воспроизведения (например, с помощью подсказки или при возможности выбора из нескольких альтернатив).
Редко отмечается нарушение ориентировки в пространстве.
Однако при исследовании пространственного гнозиса и праксиса могут выявляться достаточно выраженные нарушения, связанные с трудностью планирования и организации деятельности, то есть с нарушениеим управляющих (регуляторных) функций.
Корковые нарушения праксиса, гнозиса и речи не характерны.

При подкорковом варианте СКР практически всегда наблюдаются двигательные расстройства, представленные в первую очередь нарушениями походки.
Ходьба характеризуется увеличением базы опоры (т.е. пациент ходит с широко расставленными ногами) и укорочением длины шага (шаркающая, семенящая походка).
На начальных этапах заболевания нарушения походки незначительны и проявляются лишь некоторой замедленностью и пошатыванием.
Пациенты при этом часто жалуются на «головокружение», называя этим словом неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах.
При значительно выраженной патологии нарушена инициация ходьбы (пациент не может сделать первый шаг, топчется на месте), ноги не отрываются от пола, а скользят по нему («походка лыжника»), грубо страдает поддержание равновесия.
Падения особенно часто возникают в начале ходьбы, на поворотах и при остановках.

Одним из механизмов нарушения походки при хронической ишемии мозга являются экстрапирамидные нарушения («сосудистый паркинсонизм») в виде гипокинезии (снижение двигательной активности, малоподвижность, замедленность движений), которая иногда сопровождается повышением мышечного тонуса. Гипокинезия может проявляться также гипомимией, бедностью жестикуляции. Дрожание в конечностях нехарактерно.
Экстрапирамидные расстройства при хронической сосудистой мозговой недостаточности носят чаще симметричный характер.

Характерным симптомом продвинутых стадий СоД являются тазовые нарушения.
Вначале это учащение мочеиспускания и периодическое недержание мочи, а в дальнейшем развивается полная утрата контроля за функцией тазовых органов.

Типичным неврологическим сопровождением СоД является псевдобульбарный синдром, с насильственными плачем и/или смехом.
Часты эмоциональные расстройства в виде снижения настроения вплоть до развития клинически выраженной сосудистой депрессии, эмоциональной лабильности, также способной достигать значительной выраженности, проявляясь гневливостью, дисфорией.

Для постинсультных СКР также характерны различные типы ННПР, такие как апатия, депрессия, тревога, нарушения сна.

«Стратегические» инфаркты головного мозга могут сопровождаться выраженными ННПР в виде апатико-абулического синдрома, агрессии, депрессии, бредовых проявлений, в ряде случаев имитируя картину делирия.
Помимо непосредственного поражения вещества мозга при ОНМК эмоциональные-волевые нарушения могут являться следствием реакции пациента на заболевание или акцентуации исходных эмоционально-личностных черт.

СмД характеризуется сочетанием когнитивных нарушений и очаговой неврологической симптоматики.
В неврологическом статусе пациентов могут определяться разнообразные симптомы, обусловленные локализацией структурных повреждений головного мозга, но наиболее характерными являются нарушения ходьбы, псевдобульбарный синдром, нейрогенные нарушения мочеиспускания.

Когнитивные расстройства у пациентов со смешанной деменцией характеризуются полифункциональным дефицитом
(нарушения управляющих функций, внимания и памяти), при этом нарушения памяти, в отличие от СоД, преобладают.
По мере прогрессирования тяжести деменции наблюдается изменение модальности интеллектуально-мнестических расстройств.
При сходной с БА общей степенью тяжести КР на стадии легкой и умеренной деменции пациенты со смешанной деменцией имеют более выраженные
зрительно-пространственные нарушения, снижение внимания и управляющих функций, чем пациенты с БА.
На стадии тяжелой деменции эти различия нивелируются.

Поведенческие расстройства также весьма характерны для пациентов со смешанной деменцией, причем они дебютируют раньше, чем при БА и СоД.
Существуют трудно выявляемые, но достаточно специфичные различия между нейропсихиатрическими нарушениями в зависимости от преобладания сосудистого, либо нейродегенеративного повреждения в структуре смешанной деменции. В частности, это касается расстройств сна, которые более характерны для цереброваскулярных нарушений с поражением подкорковых структур.
Галлюцинации и аномальная двигательная активность преобладают при доминировании нейродегенеративного процесса.

 Чаще всего болезнь дебютирует в возрасте 50–60 лет, хотя описаны случаи проявления заболевания в 20–40 лет и в пожилом возрасте.
Клиническая картина вариабельна и зависит от формы ЛВД.

Кардинальным признаком поведенческой ЛВД являются прогрессирующие нарушения поведения и когнитивных функций.
Ядро клинической картины составляют расторможенность в виде социально неуместных поступков, утрата манер или внешнего приличия, совершения импульсивных, необдуманных или непредусмотрительных поступков.
Отмечаются волевые нарушения в виде раннего присоединения апатии или инертности.
Характерным признаком является утрата социальных навыков, связанных с нарушением способности к симпатии и эмпатии в виде низкой отзывчивости на чувства и потребности других людей, сужение социальных интересов.
Рано в клинической картине заболевания могут возникать признаки персеверативного, стереотипного, компульсивного или ритуального поведения, как простого, так и сложного характера.
Частым признаком является гипероральность и сопутствующие изменения пищевого поведения с появлением нетипичных ранее для пациента пищевых пристрастий, переедания, повышенной тяги к алкоголю и курению, употребление в пищу несъедобных предметов.
В нейропсихологическом профиле имеются признаки дефектности управляющих функций при относительной сохранности эпизодической памяти и зрительно-пространственных функций (см. Приложение А3, «Критерии установления диагноза лобно-височной деменции»).

У больных с ЛВД могут также выявляются двигательные нарушения: синдром паркинсонизма (иногда в форме ПНП или КБС; как правило, на фоне тау-патии), реже – в форме БДН (в 10% случаев ЛВД), что морфологически обычно связано с отложением белка TDP-43.

Для ППА ведущим клиническим признаком является выраженный дефект речи, оказывающий значимое влияние на повседневную активность пациента и доминирующий в клинической картине на ранних стадиях заболевания в отсутствии существенных поведенческих нарушений.
Клинические особенности афазии определяются подтипом ППА и не должны быть связаны с другим заболеванием или возможным приемом лекарственных препаратов.

К клиническим вариантам первичной прогрессирующей афазии (ППА) ЛВД  относятся аграмматическая, логопеническая формы и семантическая деменция.

 

Аграмматическая форма ППА
характеризуется снижением темпа и скорости речи, частыми запинками, наличием аграмматизмов, как в устной, так и письменной речи, нарушением чтения и повторения слов, парафазиями с заменами близких по звучанию и построению слов («ложка»–«ломка» и т.д.). Происходит уменьшение количества определяющих слов (прилагательных, наречий), речь становится значительно замедленной, монотонной, неэмоциональной, похожей на «телеграфный стиль» с ограниченным набором слов.
Часто выявляется оролингвальная апраксия (невозможность поцокать, посвистеть, облизать губы языком).
Понимание слов, значений предметов длительно остается сохранным.
На завершающем этапе заболевания формируется мутизм.
При аграмматической ППА также могут наблюдаться нарушения поведения.
Характерно сочетание с двигательными расстройствами (синдром паркинсонизма, ПНП и КБС).

Логопеническая форма ППА
характеризуется нарушением называния (аномией) и трудностями повторения отдельных слов и фраз при относительной сохранности беглости речи и понимания. Чаще логППА служит проявлением атипичной формы болезни Альцгеймера, а как форма ЛВД встречается реже (не более 20% случаев). Нарушение поведения и двигательные симптомы типичны.

Семантическая деменция
характеризуется нарушением понимания слов, значения объектов и предметов. Часто происходит замена слов из единой семантической категории (парафазии): «телевизор – холодильник», «сын – внук» и т.д. Пациент не понимает принадлежность слов к определенной семантической категории, например, не может обозначить общее между «фиалкой» и «гладиолусом» или назвать различие между «волком» и «собакой». При этом речь остается относительно модулированной с сохранностью беглости и темпа речи, интонации. Отмечается снижение в наборе слов с использованием более общих понятий (например, «они», «вещи», «эти»).
При семантической деменции часто выявляются поведенческие нарушения, сходные с повЛВД:
импульсивность, склонность к ритуальному поведению, часто скупость. Двигательные нарушения редки.

 

У большинства больных заболевание дебютирует нарастающим снижением памяти, депрессией, апатией, нарушением сна.
Реже первыми появляются экстрапирамидные симптомы (гипомимия, замедленная походка, ахейрокинез, тремор), к которым спустя несколько месяцев присоединяются нарастающие когнитивные расстройства.
В сравнительно небольшой части случаев первым проявлением бывают спонтанные (не связанные с применением противопаркинсонической терапии)

зрительные галлюцинации, эпизоды спутанности (делирия), редко – параноидный синдром.
В этой фазе диагноз продромальной ДТЛ может быть предположительно поставлен при наличии расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (БДГ), аносмии, ранних признаков дисфункции автономной нервной системы (вегетативной недостаточности), данных функциональной визуализации, например, с помощью ОФЭКТ, выявляющей дофаминергическую денервацию стриатума или периферическую симпатическую денервацию сердца (что трудно осуществимо в практической работе).

На ранней стадии ДТЛ в нейропсихологическом статусе доминируют нарушения внимания и управляющих функций в виде брадифрении, аспонтанности, трудностей планирования.
Рано снижается фонетическая речевая активность, по мере развития деменции – семантический речевой дефект.
Характерны затруднения при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции (например, собирание кубиков Кооса, рисование стрелочных часов, копирование рисунков), которые поначалу вызываются нарушением планирования и организации когнитивных процессов, позднее – расстройствами гнозиса.

Мнестические нарушения чаще бывают умеренными и преимущественно характеризуются дефектом не запоминания, консолидации и хранения следов памяти, а воспроизведения информации. Эти нарушения связаны с изменением функциональной активности лобно-подкорковых связей при относительной сохранности гиппокампа. По мере развития деменции когнитивный дефект становится все более диффузным, но даже на стадии тяжелой деменции у больных ДТЛ можно выявить диспропорционально более грубое страдание лобных (управляющих) и зрительно-пространственных функций.

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выражающиеся в преходящих эпизодах спутанности сознания и ареактивности, когда больной бодрствует, но недостаточно ясно осознает окружающее, впадая в своего рода «прострацию», внезапно становясь невнимательным и молчаливым, переставая вступать в контакт.

Флуктуации отмечаются у 80% больных, часто уже на ранней стадии заболевания – на фоне легкой или умеренной деменции.
Отдельные эпизоды могут продолжатся от десятков минут до нескольких дней. В промежутке между ними наступает «просветление»: ориентация больного, контакт с ним, а частично и когнитивные способности восстанавливаются. Периодичность и выраженность флуктуаций весьма вариабельны даже у одного больного. Отмечаются и менее отчетливые, но столь же необъяснимые колебания когнитивных функций в течение суток или недели (с наличием «хороших» и «плохих» дней). В один из дней больной иногда способен поддерживать активную осмысленную беседу, тогда как на следующий день бывает невнимателен, сонлив, неразговорчив.

На ранней и развернутой стадиях заболевания у 25–50% больных, на поздней стадии их частота доходит до 80%.
У некоторых больных галлюцинации могут предшествовать развитию деменции.
Зрительные галлюцинации при ДТЛ в большинстве случаев имеют сложный характер и представляют собой детальные реалистичные образы знакомых или, чаще, незнакомых людей, животных, растений или предметов.
Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми: больные слышат речь, звуки, шум, издаваемые «персонажами» их зрительных галлюцинаций.
Реже всего наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, которые тоже обычно по содержанию связаны со зрительными.
У части больных галлюцинации сопровождаются бредовыми расстройствами, чаще всего – бредом преследования, ущерба или оставленности.

У больных с ДТЛ часто встречаются аффективные нарушения (тревога, депрессия, эмоциональная лабильность, апатия), возбуждение, снижение критики, расторможенность.

Как и при других синуклеинопатиях (БП, МСА), у значительного числа больных выявляется расстройство поведения в фазу сна с БДГ, обусловленное отсутствием физиологической мышечной атонии в этой фазе сна.
Оно может опережать все другие симптомы заболевания на 2–6 лет [49,67]. Эпизоды психомоторного возбуждения во сне наблюдаются с различной периодичностью от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. Более легкие проявления этого синдрома выявляются только при полисомнографии.

У больных ДТЛ нередко наблюдаются и другие парасомнии (кошмарные сновидения, периодические движения конечностей во сне), а также инсомния с затрудненным засыпанием и частыми ночными пробуждениями (иногда в состоянии спутанности), повышенная дневная сонливость.
После дневного сна у больных также может отмечаться преходящая спутанность сознания.

Автономные нарушения проявляются дисфункцией сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. У больных могут отмечаться ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями, никтурия, учащенное императивное мочеиспускание, недержание или задержка мочи, запоры.

Особенно сложен диагноз ДТЛ на ранней стадии заболевания, когда его проявления могут мало чем отличаются от симптомов БП.
В этих случаях наличие таких «продромальных» симптомов, как легкая забывчивость, рассеянность или депрессия, предшествующих двигательным нарушениям, развитие зрительных галлюцинаций в отсутствие лечения или на фоне начальной противопаркинсонической терапии, но, главное, быстрое нарастание когнитивных нарушений (особенно речевой активности и зрительно-пространственных функций) должны настораживать в отношении ДТЛ.

В 1995 г. комитет экспертов предложил формальный критерий дифференциации ДТЛ от БП:
диагноз ДТЛ может быть установлен лишь в том случае, когда деменция развивается до или в течение года после появления признаков паркинсонизма. Если же признаки деменции появляются спустя год и более после дебюта паркинсонизма, то следует диагностировать БП с деменцией. В последующих редакциях критериев заболевания (2005-2017 гг) этот временной промежуток был увеличен до трех лет.