Когнитивные расстройства. Классификация заболевания

В МКБ-10 в рубрике психических заболеваний УКР шифруются как Легкое когнитивное расстройство F06.7.
В МКБ-11  планируется помимо деменции выделять «умеренное нейрокогнитивное расстройство» (aнгл. «mild cognitive impairment»).

Синдром умеренных когнитивных расстройств (УКР) представляют собой снижение когнитивных способностей, выходящее за пределы возрастной образовательной гендерной нормы, что отражается в жалобах пациента и может быть заметно окружающим, однако наличие УКР не приводит к существенным затруднениям в повседневной жизни и не сопровождается значимым ухудшением социальной, бытовой и профессиональной деятельности, за исключением наиболее сложных их видов.

Распространенность УКР среди лиц старшего возраста достигает, по данным исследований, 11—17%.

УКР рассматривают как промежуточное состояние между естественной инволюцией нервнопсихических функций, характерной для пожилого и старческого возраста и деменцией.
Именно лица с УКР составляют главную группу риска развития деменции – в течение 6 лет у 80% пациентов УКР прогрессирует до деменции.

В диагностических критериях ВОЗ перечисляются 7 основных признаков, необходимых для постановки диагноза УКР:

1. Наличие незначительных нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах, таких как
внимание, управляющие функции, речь, память, перцептивно-моторные способности (способность воспринимать информацию из окружающего мира и координировать свои двигательные реакции на основе этого восприятия, гнозис, праксис), социальное познание, с учетом ожидаемых возрастных изменений и общего исходного уровня нейрокогнитивного функционирования.

2. Нарушение представляет собой снижение в сравнении с исходным уровнем когнитивного функционирования.

3. Нейрокогнитивные нарушения не оказывают существенного влияния на общее функционирование человека.

4. Имеются объективные доказательства когнитивного снижения (по сведениям от других лиц, по результатам нейропсихологического тестирования или клинической оценки)

5. Нейрокогнитивные нарушения не связаны с обычным процессом старения.

6. Этиология может быть различной или неопределенной (заболевания нервной системы, другие заболевания, оказывающие влияние на мозг, травмы, инфекции, дефицит питательных веществ и т.п.)

7. Симптомы не должны в большей мере объясняться другим нейрокогнитивным расстройством, состоянием интоксикации или отмены ПАВ или психическим расстройством из других разделов (напр., Шизофрения и другие первичные психотические расстройства, Аффективные расстройства, Диссоциативные расстройства, Посттравматическое стрессовое расстройство, Синдром дефицита внимания с гиперактивностью).

 

Как видно, особое значение имеет принцип относительности, т.е. необходимость сопоставления имеющихся нарушений с предшествующим заболеванию уровнем когнитивного функционирования.
С учетом того, что исходный когнитивный уровень в большой степени зависит от полученного образования и профессиональной принадлежности, у лиц, занятых интенсивной интеллектуальной деятельностью, снижение может быть не столь очевидным, а по стандартным тестовым результатам даже превосходить средне нормативные показатели.
В этом случае особенно важно иметь сведения о преморбидной когнитивной результативности и базовых интеллектуальных способностях пациента в каждом отдельном случае.

Подчеркивается также необходимость объективизации нарушений, т.е. диагноз должен быть подтвержден результатами стандартизированного тестирования или специально проведенной клинической оценкой.

R. Peterson [45] предложил разделить УКР (синоним: мягкое когнитивное нарушение) на 4 основных типа:

1) амнестический монофункциональный тип — расстройства с избирательным нарушением памяти;

2) амнестический полифункциональный тип — сочетание нарушения памяти и других когнитивных нарушений;

3) полифункциональный тип без нарушения памяти — множественные когнитивные нарушения при относительно сохранной памяти;

4) монофункциональный не амнестический тип — расстройство с вовлечением какой-либо одной (не амнестической) когнитивной функции. (внимания, управляющих (регуляторных) функций, речи, гнозиса, праксиса).

 

1.5.1 Классификация болезни Альцгеймера

Согласно классификации МКБ-10, выделяют пресенильную (G30.0 или F00.0) и сенильную (G30.1 или F00.1) формы БА (см. табл. 4).

 

Согласно критериям Международной рабочей группы (International Working Group, IWG-2, B.Dubois с соавт.) 2014 года выделяют
3 формы БА:

Под шифрами МКБ-10 G30.0, G30.1, F00.0 и F00.1 подразумевается типичная БА.

Для кодирования атипичных форм БА и смешанной деменции предложено использовать шифры G30.8 («Другие формы болезни Альцгеймера») и F00.2 («Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа»).

 

Отдельной классификации для когнитивных расстройств сосудистого генеза в МКБ-10 не предусмотрено.
Из практических соображений СКР целесообразно подразделять на сосудистую деменцию и недементные СКР в рамках какого-либо ЦВЗ.
Недементные сосудистые когнитивные нарушения кодируются I67-69.

При сосудистой деменции в соответствии с классификацией МКБ-10 выделяют следующие подтипы:

• деменция с острым началом (возникает в течение 1–3 месяцев после одного или нескольких инсультов) (F01.0);

• мультиинфарктная деменция (F01.1);

• подкорковая деменция (F01.2);

• смешанная корковая и подкорковая деменция (F01.3).

 

В МКБ-10 эта нозологическая форма кодируется как F00.2х*
Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+).
Включаются деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.
При наличии клинических, нейропсихологических, инструментальных, лабораторных признаков комбинации нейродегенеративных, цереброваскулярных и других заболеваний их следует фиксировать в диагнозе наряду с синдромальным обозначением деменции.

 

В МКБ-10 эта нозологическая форма кодируется как G31.0- Ограниченная атрофия головного мозга.
Деменцию при болезни Пика, также можно кодировать как F02.0х*.

В зависимости от клинического варианта делится на 2 основные формы:
1. поведенческая (повЛВД)
2. речевая (первично-прогрессирующая афазия, ППА).
Среди вариантов поведенческой формы ЛВД выделяют:
1. аграмматическая форма (агрППА),
2. семантическая деменция (семД); 
3. логопеническая форма ППА (логППА).

ЛВД входит в спектр более широкого понятия – лобно-височной лобарной дегенерации (ЛВЛД), которая наряду с клиническими вариантами ЛВД, включает в различных комбинациях фенотипы:
1. с первично-двигательным дефектом (болезнь двигательного нейрона (БДН),
2. прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)) 
3. кортико-базальный синдром (КБС).
Однако для их диагностики необходима молекулярная верификация, что в клинической практике неприменимо.

 

Общепризнанная классификация отсутствует.
По клинической картине, данным нейровизуализации и патоморфологическим изменениям выделяют 3 подтипа ДТЛ:

1 – классический подтип с типичными (полисиндромными) проявлениями;

2 – подтип с ранними психотическими нарушениями (развитие зрительных галлюцинаций опережает когнитивное снижение);

3 – смешанный подтип с комбинированным нейропсихологическим профилем, включающим наряду с нарушением управляющих функций амнестические расстройства альцгеймеровского типа и снижение семантической речевой активности.

В 2020 году были предложены исследовательские критерии когнитивных расстройств при ДТЛ; согласно этим критериям заболевание можно выявить как на стадии деменции, так и на стадии умеренных когнитивных расстройств.