Когнитивные расстройства. Нейропсихологическое обследование.

Для верификации и определения степени выраженности КР у пациента обязательным является проведение специализированного нейропсихологического обследования.
Объем нейропсихологического тестирования и выбор методик зависит от тяжести когнитивных расстройств, характера имеющихся нарушений, целей, стоящих перед исследователем.

Подбор методик, опросников, тестов должен осуществляться таким образом, чтобы достаточно полно охватывать все сферы познавательной деятельности и, в то же время, быть доступным в рутинной практике.
Среди широкого арсенала тестов, предлагаемых на сегодняшний день для диагностики когнитивных расстройств, большинство изначально были валидизированы для диагностики когнитивных нарушений альцгеймеровского типа.
Однако, учитывая полифункциональную направленность многих шкал, значительная часть тестов, верифицирующих БА, может применяться и при других состояниях.

Для качественной оценки состояния пациента необходимо соблюдать ряд условий.
Исследование состояния когнитивных функций должно проводиться в утренние часы в отдельном помещении при достаточном освещении и исключении внешних раздражителей.
Обследуемые должны слышать, понимать обращенную речь, иметь остроту зрения, достаточную для восприятия и выполнения заданий (допускается использование очков).
При жалобах пациента на общую слабость, сонливость или другие признаки, временно ограничивающие выполнение заданий, необходимо предоставить ему отдых достаточной продолжительности или перенести исследование на другой день.

Выбор методик определяется характером и выраженностью когнитивных нарушений, навыками и оснащенностью врача (см. табл. 8, 9).

 

 

  Кроме того, согласно сравнительным данным, у пациентов с недементными КР (в частности УКР),
наибольшей диагностической точностью обладают шкалы:
ACE-R (Приложение Г3) и Монреальская шкала оценки когнитивных функций (МоСА-тест, англ. Montreal Cognitive Assessment),
в то время как Краткая шкала оценки психического статуса (англ. Mini Mental State Examination, MMSE), разрабатывавшаяся для диагностики КР, связанных с БА, проигрывает им в чувствительности.
А с точки зрения специфичности для оценки дальнейшего развития БА высокой диагностической точностью обладают методики с отсроченным припоминанием заученного материала, нацеленные на выявление дефекта эпизодической памяти
(Тест 5 слов (Приложение Г8), тест свободного и ассоциированного селективного распознавания (англ. Free and Cued Selective Reminding Test, тест FCSRT) (Приложение Г7)) [247-248].

В рутинной практике врачей первичного звена, в частности врачей общей практики, зачастую требуется быстрая оценка наличия или отсутствия значимой когнитивной дисфункции, для чего предложены различные скрининговые инструменты, использование которых требует всего нескольких минут, например, шкала Мини-Ког (Приложение Г4) [249] и чуть более затратная по времени шкала 3-КТ (Приложение Г15).

Помимо оценки характера и выраженности когнитивных нарушений важно оценить степень их влияния на повседневную деятельность пациента, включая способность к самообслуживанию, ведению домашнего хозяйства, пользованию бытовыми предметами, профессиональную деятельность, социальное взаимодействие.
В клинических исследованиях находят широкое применение некоторые функциональные шкалы, предназначенные для оценки степени дезадаптации пациента или тяжести деменции по общему впечатлению врача, проводящего исследование, однако их применение в широкой практике ограничено трудоемкостью и необходимостью дополнительного обучения.
Зачастую именно по этим шкалам оценивается эффективность лекарственных препаратов при долгосрочной терапии деменции.
В рутинной практике среди наиболее простых и удобных шкал и опросников для оценки изменений повседневной (инструментальной и бытовой) активности можно выделить шкалу Лоутона (Приложение Г18), Опросник функциональной активности (англ.FAQ) (Приложение Г21) и индекс Бартел (Приложение Г19).

На разных стадиях когнитивного снижения у большинства пациентов наблюдаются различные нейропсихиатрические симптомы, как аффективные, так и поведенческие (см. раздел 1.6 «Клиническая картина когнитивных расстройств»), своевременное выявление и коррекция которых позволяют уточнить диагноз и повысить эффективность проводимого терапевтического вмешательства.

В ряде случаев требуется дифференциация выявленных когнитивных нарушений с аффективными расстройствами, которые нередко имитируют клиническую картину деменции («депрессивная псевдодеменция»).
Для этих целей применяются шкалы оценки тревоги и/или депрессии, например, шкала Гамильтона (Приложение Г25), Госпитальная шкала тревоги и депрессии (Приложение Г26), Гериатрическая шкала депрессии (Приложение Г24), Нейропсихиатрический опросник (Приложение Г23).
Показано, что сопутствующие ННПР усугубляют выраженность когнитивного и функционального дефицита, снижают качество жизни самого пациента и лиц, осуществляющих уход, а также ассоциированы с более высокой частотой институализации пациента (госпитализация в стационар, учреждения по уходу, дома престарелых).

• Рекомендуется проводить скрининг когнитивного статуса у пациентов с жалобами на забывчивость, рассеянность, трудности при подборе слов (или при наличии жалоб со стороны родственников/ухаживающих лиц на снижение памяти и ограничения функционирования пациента).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: Для быстрой диагностики когнитивных расстройств можно использовать шкалу Мини-ког (Приложение Г4) [255-257], однако следует учитывать, что данная методика нечувствительна к недементным КР.
При необходимости проведения скрининга у пациентов без выраженного когнитивного снижения в отсутствии значимых изменений функционального статуса целесообразно использовать шкалу MMSE (Приложение Г1), MoCA-тест (Приложение Г2).
• Всем пациентам с когнитивными нарушениями для уточнения тяжести и характера когнитивного дефицита рекомендуется проведение полноценного нейропсихологического обследования с применением стандартных шкал и тестов.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарий: конкретный набор шкал и тестов определяется тяжестью и предположительным нозологическим субстратом КР (см. соответствующие разделы ниже), а также состоянием пациента и временными рамками обследования.

 

• При проведении нейропсихологического обследования у всех пациентов с когнитивными нарушениями для определения функционального дефицита рекомендуется оценка нарушений повседневной и инструментальной деятельности с применением соответствующих шкал.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: нарушения функционального статуса имеют ключевое значение в определении тяжести и клинической значимости КР, определяемых у пациента. Информация о нарушении различных видов повседневной деятельности у пациента с деменцией должна в обязательном порядке уточняться у информанта.

• При проведении нейропсихологического обследования для выявления и определения выраженности нейропсихиатрических симптомов у всех пациентов с КР рекомендуется их целенаправленная оценка, в том числе с применением соответствующих шкал и опросников.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: в силу снижения критики к своему состоянию, а также в виду стигматизирующего характера ННПР многие пациенты могут активно отрицать наличие у себя подобных нарушений, поэтому информация в обязательном порядке должна быть уточнена у информанта (у:хаживающего лица). ННПР зачастую являются первыми признаками заболеваний, приводящих к деменции, учитывая их распространенность и значимость с точки зрения приверженности пациента терапии, влияния на его общее состояние, указанная рекомендация должна считаться сильной (УУР = А).

• По итогам нейропсихологического обследования пациентам с тяжелыми КР (деменцией) рекомендуется консультация специалиста по социальной помощи для определения потребности в социально-бытовой помощи и долговременном уходе.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарий: социальное обслуживание граждан Российской Федерации регламентируется Федеральным законом № 442-ФЗ от 28 декабря 2013 г. («Об основах социального обслуживания граждан в Российской Федерации»). Организация долговременного ухода является важнейшим компонентом ведения пациентов с

деменцией, от которого во многом зависят общее состояние и качество жизни пациента, темпы нарастания когнитивного и другого психического дефекта, выраженность поведенческих нарушений, а также степень нагрузки на ухаживающих за пациентом лиц.
Уже на стадии легкой деменции, которая может оставаться незамеченной для окружающих, пациентам может требоваться посторонняя помощь при выполнении повседневных дел, связанных с повышенной умственной нагрузкой, например, при заполнении документов, ведении счетов, организации быта, планировании покупок и т.д.

• Учитывая повышенный риск развития деменции у всех пациентов с УКР рекомендуется выполнять оценку нейропсихологического статуса в динамике не реже 1 раза в год с целью своевременного выявления перехода КР в стадию деменции с необходимостью начала соответствующей терапии [265-268].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: в различных исследованиях было показано, что прогноз у пациентов с недементными КР различен. Несмотря на то, что в целом риск формирования деменции в ближайшие годы в данной группе пациентов значительно выше, чем среди лиц сопоставимого возраста из общей популяции, часть пациентов с УКР длительное время остается стабильной, а у некоторых даже отмечается улучшение их когнитивного статуса.

Учитывая отсутствие типичных соматических, неврологических признаков, а также отчётливых нейровизуализационных изменений на ранних стадиях заболевания, именно нейропсихологическое обследование играет ведущую роль в постановке данного диагноза.
При подозрении на БА в зависимости от условий организации приема и временных рамок может быть выполнен скрининг БА с применением Краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE, Приложение Г1) или развернутое (расширенное) нейропсихологическое обследование.

• Для скринингового обследования пациентов с подозрением на БА и явными признаками когнитивного снижения рекомендуется использование краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE).

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1). 

Комментарий: несмотря на высокие чувствительность и специфичность данной шкалы для диагностики деменции альцгеймеровского типа, ее данных недостаточно для постановки нозологического диагноза (в том числе для диагностики деменции, что в обязательном порядке требует учета объективных признаков нарушений функционального статуса в различных видах активности – профессиональной, социальной, бытовой).

• При подозрении на БА у пациентов с недементными КР рекомендуется проведение расширенного нейропсихологического обследования.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий: расширенное нейропсихологическое исследование позволяет оценить структуру и степень когнитивного дефекта, вычленить типичные (или нетипичные) для БА признаки. На додементной стадии предположить БА можно по характерным изменениям речевой и мнестической функций.
Типичные для БА изменения в различных когнитивных сферах, определяемые при расширенном нейропсихологическом обследовании на разных стадиях заболевания, суммированы в табл. 10.

Таблица 10. Типичные нейропсихологические изменения при болезни Альцгеймера

Память
Нарушения памяти являются облигатным и наиболее характерным ранним признаком типичной сенильной формы БА.
Отличительной чертой является избирательное нарушение эпизодической памяти, прогрессирующее по закону Рибо:
у пациентов, прежде всего, страдает память на недавние события, в то время как память об отдаленных событиях может временно оставаться относительно сохранной. При обследовании определяются трудности как при воспроизведении (особенно отсроченном), так и при узнавании ранее предъявленного материала,
что отражает дефект запечатления, консолидации и извлечения информации.
Применение опосредующих приёмов запоминания, в частности семантическое кодирование, существенно не улучшает запоминание,
преобладают ложные узнавания или случайно названные предъявленные для запоминания слова («феномен привнесения новых слов»).
Указанные черты мнестического дефекта можно верифицировать в тестах и пробах с контролируемым заучиваением списка слов или изображений
(например, при помощи теста 5 слов (Приложение Г8), теста свободного и ассоциированного селективного распознавания (Приложение Г7), кроме того, пробы с заучиванием списка слов входят в стандартные шкалы – MMSE (Приложение Г1), МоСА-тест (Приложение Г2), ACE-R (Приложение Г3), 3-КТ (Приложение Г15) и др.)

 

Речь
В типичных случаях нарушения речи присоединяются к уже имеющимся нарушениям памяти, однако при атипичной картине БА могут быть ранним и ведущим признаком заболевания.
Для речевых нарушений характерно постепенное нарастание от легкой амнестической афазии, проявляющейся преимущественно трудностями при подборе слов и назывании (аномия), до грубого снижения речевой активности с развитием мутизма, тотальной афазии.
Может страдать понимание сложных грамматических конструкций (семантическая афазия),
в дальнейшем развивается отчуждение смысла слов и нарушение понимания обращенной речи.
Также наблюдается постепенное обеднение собственной речи, появление речевых стереотипий («стоячих оборотов»),
которые на поздних этапах БА представляют собой единственную форму речевой продукции.
Снижение речевой активности, выявляемое при обследовании, особенно заметно при назывании слов, относящихся к различным семантическим категориям, например, «мебель», «животные», в то время как называние фонетически опосредованных слов (слова, начинающиеся на определённую букву) страдает в меньшей степени.
«Забытые» слова в разговоре подменяются близкими по смыслу (вербальные парафазии), что порою делает речь вычурной и своеобразной.
Повторение сохранно.
Нарушается способность читать многоразрядные числа и в целом переводить цифровые символы в вербальные.
Характерно достаточно раннее ослабление способности к чтению и письму.
Исследование речевой активности при подозрении на БА осуществляется при помощи методики «вербальных ассоциаций» (Приложение Г9), номинативная функция речи оценивается в пробах с называнием предметов или изображений (например, в Бостонском тесте называния, Приложение 11).
Кроме того, обязательно оценивается письменная речь – пациента просят написать предложение.
Если пациент не способен справиться с заданием самостоятельно – его просят написать небольшой отрывок текста под диктовку, в тяжелых случаях проверяют способность к написанию своих имени и фамилии.

Гнозис.
Типичны нарушения оптико-пространственного гнозиса.
В случаях пресенильной формы они могут быть первыми проявлениями заболевания.
Изменения зрительно-пространственного гнозиса по доминантному типу (при преобладающем вовлечении теменно -затылочной области левого полушария – у правшей) выражаются в утрате способности ориентироваться во времени по часам или в географических картах.
Трудности ориентации сначала в малознакомой, а в дальнейшем и в знакомой местности (из-за чего больной может не найти дорогу домой и заблудиться), говорят о нарушениях зрительно-пространственного гнозиса по субдоминантному типу и неполноценности функционирования теменно-затылочной области правого полушария.
В дальнейшем присоединяются расстройства зрительного гнозиса в виде нарушения узнавания реалистических, перечеркнутых и наложенных предметных изображений (фигуры Поппельрейтера).
Нередко обнаруживается пальцевая агнозия, когда пациент неспособен показать заданный палец по образцу.
Неспособность показать заданный палец по названию может свидетельствовать о наличии пальцевой амнестической афазии (непонимании названий пальцев при понимании названий предметов и других частей тела).
Постепенно больные перестают узнавать своих близких, поначалу на фотографиях, а затем в реальности, что говорит о лицевой агнозии (прозопагнозии, связанной с дисфункцией теменно-затылочной доли правого полушария).
Для оценки зрительного гнозиса наиболее удобен Бостонский тест называния (Приложение Г11).
При сохранном гнозисе больной способен описать назначение изображенного предмета даже при наличии аномии.
В зависимости от выраженности агнозии могут быть в различной степени эффективны семантические подсказки.
Кроме того, зрительный гнозис в той или иной мере оценивается в МоСА-тесте (Приложение Г2) и Адденбрукской шкале (Приложение Г3).

Праксис.
Характерна конструктивная апраксия, при которой нарушается способность рисовать и копировать изображения, например, в пробе с рисованием куба, при перерисовывании пересекающихся пятиугольников (задание в составе шкалы MMSE, Приложение Г1).
Как правило, нарушения праксиса появляются на развернутых стадиях типичной БА, однако могут быть ведущими и ранними проявлениями в составе апракто-агностического комплекса нарушений при атипичной БА (например, у больных с задней корковой атрофией, при бипариетальном варианте БА).
По мере прогрессирования заболевания у части больных формируются нарушения целенаправленной деятельности (идеаторного праксиса), заключающиеся, например, в трудностях выбора и надевания одежды и нарушениях идеомоторного праксиса, проявляющихся трудностями при выполнении повседневных дел, совершении гигиенических процедур (чистка зубов, бритье).
На поздних стадиях характерно появление двигательных стереотипий.
Для оценки различных компонентов праксиса информативен тест рисования часов (Приложение Г6), пробы с повторением за врачём жестов, пальцевых поз или выполнением действий с воображаемыми предметами.

Внимание
При типичной БА нарушение внимания на ранних этапах не характерны.
По мере прогрессирования заболевания на стадии деменции возможно нарушение произвольного внимания, сужение объёма и снижение концентрации внимания, замедление скорости психических процессов.
Оценку разных параметров внимания позволяют оценить следующие методики: «таблицы Шульте» (Приложение Г12), тест слежения, часть А (Приложение Г13), тест с повторением цифр в прямом и обратном порядке (Приложение Г14)

Мышление. Управляющие функции.
Учитывая тесную взаимосвязь между мышлением и речевой функцией нередко выявленные нарушения мышления имеют вторичный характер и связаны с невозможностью должным образом вербализовать ответ.
На ранних стадиях БА нарушения мышления и управляющих функций нехарактерны.
На стадии деменции постепенно присоединяются снижение уровня обобщения (невозможность обобщения в единую смысловую категорию нескольких слов или исключения лишнего), ухудшения процесса абстрагирования с затруднением интерпретации пословиц и поговорок.
У многих пациентов отмечается различной выраженности акалькулия, наиболее заметная при переходе через десятки.

  Некогнитивные нервнопсихические расстройства являются характерной частью клинической картины БА (см. раздел 1.6.1), они оказывают выраженное влияние на качество жизни пациента и его родных, лиц, осуществляющих уход, а также на приверженность медикаментозной терапии и эффективность нелекарственных мер.
В связи с этим, их должная оценка, осуществляемая в рамках психиатрического и нейропсихологического обследования, является обязательной и проводится в соответствии с рекомендациями, приведенными в разделе 2.5.1.

У больных с СКР когнитивные нарушения могут быть несвоевременно диагностированы в силу доминирования в жалобах пациента соматических и других неврологических симптомов – на «общую слабость», нарушения сна, «головокружение» (которым больными обозначаются неустойчивость при ходьбе и стоянии).
В когнитивной сфере в наибольшей степени страдают управляющие функции
-способность планировать и оценивать действия, внимание (способность удерживать и переключать объект и/или направления познавательной и физической деятельности), способность к обобщению, абстрагированию и счету.
Также вторично могут страдать праксис (за счет неспособности спланировать свои действия; при оценке двигательного праксиса характерно появление персевераций), восприятие (как правило, отмечается его фрагментарность за счет импульсивности, неспособности последовательно проанализировать весь массив предъявляемой информации), память.
В отличии от мнестических нарушений, типичных для БА, характеризующихся нарушением запоминания, при СКР страдает процесс извлечения информации, что при обследовании облегчается введением стратегии запоминания и подсказок при попытке пациентом вспомнить заученный материал.
Перечисленные «лобные» нарушения зачастую ассоциированы со снижением критики и способности к адекватной оценке собственного дефекта, поэтому больные могут не предъявлять жалоб когнитивного характера и даже настойчиво их отрицать.
У многих пациентов отмечается замедление психических процессов, сопровождающееся апатией, снижением инициативности и внимания к себе или, чаще на более ранних стадиях, расторможенностью, эмоциональной лабильностью, склонностью к дисфории.
Для СКР типично их сочетание с депрессивными проявлениями, что необходимо учитывать, как при обследовании пациента, так и планировании его ведения.
У пациентов с постинсультными СКР когнитивные нарушения и другие ННПР часто сопровождаются признаками очагового поражения головного мозга (двигательными, чувствительными, тазовыми), топически соответствующими зоне острой или хронической ишемии или кровоизлияния.

При выборе шкал для нейропсихологической оценки следует учитывать основной спектр когнитивных нарушений, характерных для СКР.
Необходимо иметь в виду, что, широко применяемая в клинической практике шкала MMSE является недостаточно чувствительной для диагностики СКР, а более подходит МоСА-тест (Приложение Г2). В дополнение применяются и другие тесты, например, Батарея тестов для оценки лобной дисфункции (Приложение Г5), тест слежения (Приложение 13), тест рисования часов (Приложение Г6), графомоторная проба и др.

Как и при исследовании пациентов с другими КР иной этиологии, для оценки тяжести когнитивных нарушений при СКР помимо количественных нейропсихологических методик также применяются клинические шкалы, оценивающие и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) психические сферы. Одними из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемых на практике, являются Шкала общего ухудшения (англ. Global Deterioration Rating) (Приложение Г17) и Клиническая рейтинговая шкала деменции (Clinical Dementia Rating scale – CDR) (Приложение Г16).

Учитывая частую ассоциацию СКР с ННПР, важно уделить им внимание при проведении клинико-психологической диагностики, для чего используются шкалы и опросники, описанные в разделе 2.1.5.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств — 1).

Комментарий: для пациентов с СКР основным нейропсихологическим феноменом является преобладание дефектов управляющих функций и нейродинамические расстройства, в виде замедленности, снижения внимания. Систематический обзор эффективности применения различных методик при СКР показал, что наибольшей информативностью обладает МоСА-тест.

Учитывая особенности нейропсихологического паттерна СКР и БА при клинической оценке характера когнитивного дефицита у пациентов с предполагаемым смешанным генезом КР акцент стоит делать как на оценке управляющих функций и нейродинамических характеристик (см. раздел 2.5.3), так и на прицельном выявлении высокопатогномоничных для БА мнестических расстройств – нарушений воспроизведения материала (см. разделы 2.5.1, 2.5.2).
В качестве скринингового теста наиболее подходящей и отвечающей обеим целям является шкала МоСА (Приложение Г2).

У пациентов с развитием КР после перенесенного ОНМК помимо анализа анамнеза о смешанном генезе КР помогают судить методики, позволяющие оценить состояние когнитивной сферы в периоде, предшествующем инсульту, например, Опросник информантов о когнитивном снижении у пожилых (IQCODE; Приложение Г20).

• При развитии КР у пациентов, перенесших инсульт, для оценки доинсультного состояния когнитивной сферы возможно применение опросника IQCODE [277].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: опросник IQCODE относится к методикам, основанным на сведениях, получаемых от третьих лиц (информанта), и широко используется как для диагностики КР, так и для исключения когнитивной дисфункции у здоровых лиц пожилого и старческого возраста. Применение данного опросника в диганостике постинсультных КР позволяет предположить «смешанный» характер когнитивных нарушений (сочетание последствий ОНМК с предсуществующим хроническим ЦВЗ, или нейродегенеративным процессом, или комбинацией этих состояний). Применение методики IQCODE ограничено потребностью в надежном информанте, затратностью по времени применения, низкой специфичностью (не позволяет достоверно оценить генез предсуществующего инсульту КР) [278]. Однако, несмотря на это, рекомендация по использованию опросника IQCODE в клинической практике может быть оправдана потребностью в выявлении лиц, перенесших инсульт с развитием КР смешанного генеза, поскольку для них характерна бОльшая тяжесть когнитивных и функциональных нарушений, более высокая частота ННПР, делирия  

К настоящему времени отсутствуют адаптированные ранжированные шкалы для оценки афазии при нейродегенеративных заболеваниях, поэтому оценка афатического дефекта проводится путем качественной оценки нарушений различных речевых категорий (понимания, синтаксиса, грамматики, называния и т.д.).
В зависимости от нарушенных и сохранных функций речи и языка формируется представление о наиболее подходящем варианте речевой формы ЛВД (ППА).

Диагностика повЛВД подразумевает комплексную оценку нарушений поведения, аффективного и когнитивного статуса в соответствии с принятыми в 2011 году критериями  (см. Приложение).
Для дифференциальной диагностики с БА, ДТЛ и другими деменциями, для которых характерно более диффузное поражение головного мозга и более значимый и развернутый когнитивный дефицит, необходима комплексная нейропсихологическая оценка с использованием валидных шкал с определением пораженных и сохранных когнитивных сфер.

• У пациентов с подозрением на ЛВД не рекомендуется использовать стандартные шкалы (МоСА, MMSE) для оценки степени когнитивного снижения.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: в связи с поведенческими и/или речевыми нарушениями использование стандартизированных шкал не позволяет достоверно оценить степень когнитивного снижения с возможностью как занижения, так и завышения выраженности дефекта без соответствия его степени деменции.

• Для оценки когнитивного статуса у пациентов с ЛВД рекомендуется использовать модифицированную Адденбрукскую когнитивную шкалу (ACE-R).

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: шкала ACE-R (Приложение Г3) включает дополнительные тесты для оценки речевой функции, она валидирована в нескольких исследованиях, в рамках которых было выполнено сопоставление с оценкой функционального статуса, что делает ее более чувствительной и специфичной для оценки когнитивного статуса у пациентов с ЛВД. Данная шкала валидизирована для российской популяции.

• У пациентов с подозрением на повЛВД для оценки выраженности типичного когнитивного дефекта рекомендуется выполнение батареи тестов на лобную дисфункцию (FAB).

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Данные о возможности использования батареи тестов на лобную дисфункцию для дифференциальной диагностики БА и ЛВД являются неоднозначными. Большинство исследований говорит о хорошей валидности данного теста для подтверждения диагноза повЛВД. При дифференциальной диагностике с БА важно отметить диспропорционально грубое нарушение в тестах на лобную дисфункцию относительно нарушений памяти. Данный тест (Приложение Г5) является коротким, простым для выполнения, однако на итоговый балл могут влиять различные факторы, в том числе и наличие двигательного дефицита.

• С целью дифференциальной диагностики семантической деменции у пациентов с синдромом первично-прогрессирующей афазии (ППА) рекомендуется выполнять оценку понимания и суждений о семантических категориях.

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: для оценки понимания следует использовать как простые, так и усложненные тесты.
Пример заданий:
1) выбор изображений или предметов на столе врача, относящихся к определенной семантической категории (например, к книгам, животным, к мебели и т.д.).
2) поиск общего и различий между двумя понятиями («волк и собака», «сын отца и отец сына»).
3) оценка понимания противоречий (при предъявлении изображения «собака», спрашивается: «она живет в воде»? «это птица»? и т.д.)
У пациентов с нарушением называния (аномией), которое типично для многих деменций (в частности, БА, ДТЛ, логопенической формы ППА и др.),
нарушение понимания семантических категорий, при отсутствии грубой деменции и нарушения в других когнитивных сферах, абсолютно специфический признак семантической деменции.

• У пациентов с синдромом ППА для дифференциальной диагностики аграмматической его формы рекомендуется оценка восприятия и построения грамматических и логико-синтаксических конструкций с использованием как устных, так и письменных заданий.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: нарушение грамматического компонента речи пациента с множественными грамматическими ошибоками, парафазиями, а также непонимания синтаксических конструкций, является специфическим для агрППА. Для оценки аграмматизма необходимо использовать письменную речь (например, написание четверостишия), учитывая, что при этом нарушения становятся более явными, чем в произвольной речи. Оценивается возможность составления сложных конструкций, их восприятия и понимания, возможность идентификации пациентом собственных ошибок.

 

• Для ранней диагностики повЛВД рекомендуется использовать тест на социальные когнитивные функции и распознавание лиц (Приложение Г29) [299-307].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3).

Комментарии: в последние годы в качестве наиболее раннего и облигатного симптома повЛВД рассматриваются нарушения так называемого социального интеллекта, то есть способности понимать и прогнозировать эмоциональное состояние, поведение окружающих людей. Снижение эмпатии, адекватного реагирования на эмоции других людей часто не воспринимается как патологический симптом, либо расценивается как проявление апатии в рамках иной психиатрической патологии. Нарушения со стороны социальных когнитивных функций и распознавания эмоций могут быть наиболее специфическим маркером при дифференциации повЛВД от первичной депрессии и начинающейся БА.
Учитывая, что нарушение памяти может развиваться и при повЛВД, помимо тщательного сбора анамнеза с целью обнаружения поведенческих нарушений, наиболее специфичную информацию дает оценка у больного эмоционального восприятия.

Нейропсихологическая оценка является ключевым методом подтверждения и дифференциальной диагностики ДТЛ.
Как отмечалось выше, деменция при ДТЛ характеризуются подкорково-корковым профилем когнитивных нарушений с выраженным нарушением внимания, управляющих и зрительно-пространственных функций при относительной сохранности памяти и речи.
На настоящий момент специализированных тестов или опросников для оценки когнитивного статуса при ДТЛ не разработано.
Для диагностики нарушений внимания, скорости психических процессов, зрительно-пространственных функций, рекомендовано использование теста слежения, части А и В, литеральных и категориальных ассоциаций, таблицы Шульте, воспроизведения цифр в прямом и обратном порядке.
Для дифференциальной диагностики с БА, СКР необходима комплексная нейропсихологическая оценка с «прицельным» исследованием наиболее уязвимых при данном заболевании когнитивных сфер.

• Для оценки степени когнитивного снижения в динамике у пациентов с ДТЛ рекомендуется использовать стандартные шкалы (MоCA-тест, MMSE) [49, 65, 103, 309-314].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарий: Шкала MMSE применяется для выявления деменции и оценки динамики состояния, в том числе на фоне лечения, но она недостаточно чувствительна к выявлению нарушений управляющих функций, особено у пациентов с недементными КР (суммарный балл на ранних стадиях заболевания даже в случае несомненной ДТЛ может оставаться в пределах нормы).
МоСА-тест применяется для выявления когнитивных нарушений, начиная со степени умеренного когнитивного расстройства, хорошо выявляет нарушения управляющих функций, но при оценке результата необходимо учитывать возраст и уровень образования.

• Для выявления расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз у пациентов с ДТЛ рекомендуется проведение «теста одного вопроса» R. Postuma 
Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарий: Для выявления расстройства поведения в фазе сна с БДГ может быть использован тест, который содержит один вопрос: «Вам когда-нибудь говорили или Вы замечали сами, что совершаете во сне движения, которые вам снятся (например, толкаетесь, машете руками в воздухе, двигаете ногами как при беге)?». Ответ позволяет с чувствительностью 93,8% и специфичностью 87,2% определить наличие расстройства поведения в фазе сна с БДГ [109].